İgG4 ilə əlaqəli autoimmun xolangit az rast gəlinən xəstəliklərdəndir. Son dövrlərdə aşkar olunub və bu xəstəlik barədə tibbi ədəbiyyatda elə də çox informasiya yoxdur. Son dövrlər yaponiyada bir neçə araşdırma aparılmışdır. Bu xəstəliyin etiologiyası (səbəbi) tam məlum deyil, ancaq mexanizmində İgG (immunoglobulin G) antitelinin 4-cü subtipinin əsas rolu olduğu məlumdur. Öd yollarının divarında epitel hüceyrələrinə qarşı yaranan orqanizmin öz antitelləri öd yollarını zədələyib orada iltihab törədir. Beləliklə öd yollarında daralma əmələ gəlir. Öd axması çətinləşir və ya tamamilə dayanır. Öd öd yollarından qana keçərək mexaniki sarılıq əmələ gətirir. Öd yollarının zədələnmə yerindən asılı olaraq xəstəliyin bir neçə tipi məlumdur. Çox zaman xəstəlik öd yollarının şişi (klaçkin) ilə və ya birincili sklerozlaşan xolangitlə qarışdırılır. Xəstələr çox vaxt səhvən əməliyyat olunur. Mexaniki sarılıq qaraciyərdaxili öd yollarında təzyiqi artırır, toksiki maddə olan bilirubin qaraciyər hüceyrələrini sıradan çıxarır. Bir müddət sonra qaraciyərdə biliar sirroz inkişaf edir.

Klinik əlamətləri

Xəstələrdə sarılıq əmələ gəlir. Xəstəlik tədricən başlayır və xəstələrin dəri və selikli qişaları saralır, sarılıq zamanı sidiyin rəngində saralma, öd yollarının tam tutulması olanda nəcisin rəngi ağarır və ishal da qeyd edilir. Bir müddət sonra keçməyən qaşınmalar başlayır. Xəstələrdə nəzərəçarpan arıqlama olur. İştahsızlıq, halsızlıq qeyd edilir. Öd yaxşı axmadığı üçün öd yollarına bağırsaqdan infeksiya daxil olaraq tez-tez kəskin xolangit də törədə bilər. Bu zaman xəstələrdə titrətmə və qızdırmanın yüksək dərəcələrə qədər qalxması qeyd edilir və sağ qabırğaaltı nahiyədən başlayan bütün qarına yayılan ağrılar, ürəkbulanma, qusma da qeyd edilir. Xəstələr qusduqdan sonra bir qədər rahatlıq tapırlar. Titrətmədən sonra qızdırma qalxır, bir neçə saat davam etdikdən sonra qızdırmasalıcı dərmanlar hesabına və ya öz-özünə düşür. Qızdırmanın düşməsi tərləmə ilə müşayiət olunur.

Diaqnozu

Bu xəstəliyin diaqnozu xeyli çətinlik törədir. Əksər hallarda öd yollarının şişi, bəzən də sklerozlaşan xolangitlə qarışdırılır. Diaqnozu MRT müayinəsi (xolangioqrafiya), ultrasəs müayinəsi, biopsiya, ERCP müayinələrinin nəticələri, qan analizləri ilə birgə dəyərləndirilərək qoyulur. MRT və US muayinələrində öd yollarının müəyyən yerində qıf şəklində daralma, qaraciyər daxili və xarici öd yollarında təzyiqin artması hesabına genişlənmə qeyd edilir. ERCP müayinəsi ilə öd yollarına daxildən baxılır və daralma dəqiqləşdirilir, lazım olduğu halda həmin nahiyədən biopsiya götürülür. Qan analizlərində öd yollarına aid olan fermentlərdə (ALP, GGT) yüksəlmə qeyd edilir. CRP, EÇS yüksəlir. Bilirubin birləşmiş hesabına artır. ALT və AST fermentlərində artma olsa da bu artma elə də çox olmur. Hemoqramda ciddi dəyişiklik qeyd edilmir. Əsas məsələ İgG4 proteininin yüksəlməsidir. Amma hər zaman bu zülal yüksəlməyə də bilir.

Müalicəsi 

Müalicəsində steroid preparatları, immun sistemi baskılayan dərman preparatları, monoklonal antitellər istifadə edilir. Köməkçi dərmanlara isə öd qovucular, qaraciyər qoruyucular və s. istifadə edilə bilər. Bu xəstəlik steroid preparatlara yaxşı reaksiya verir. Öd yollarına ödün yaxşı axması və sarılığı azaltmaq üçün ERCP vasitəsilə endoskopik olaraq stent qoyulur. Müalicəyə qan analizləri, MRT müayinəsi ilə nəzarət edilir. Yaxşılaşma olduqda stent çıxarıla bilər. Müalicədən sonra bəzən residiv (xəstəliyin təkrar baş qaldırması) ola bilir. Bu xəstəliyin proqnozu primer sklerozlaşan xolangitdən daha yaxşıdır.